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【佳学基因检测】免疫力基因检测:CD3δ突变与免疫缺陷

【佳学基因】免疫力基因检测:CD3突变与免疫缺陷 免疫力大小基因检测导读: 检讨的目的 该综述描述了从贼近描述的人类免疫缺陷中推断出的CD3亚单位在人类T细胞发育中的作用的理解进展。该综述还将CD3缺陷与其他人类CD3亚单位缺陷以及相应的动物模型进行了比较。 贼近的发现 在描述人类CD3缺陷时,这篇综述表明,由于该基因胞外区的突变,在2-3个月内出现严重病毒感染的

佳学基因检测】免疫力基因检测:CD3δ突变与免疫缺陷


免疫力大小基因检测导读:


检讨的目的
该综述描述了从贼近描述的人类免疫缺陷中推断出的CD3δ亚单位在人类T细胞发育中的作用的理解进展。该综述还将CD3δ缺陷与其他人类CD3亚单位缺陷以及相应的动物模型进行了比较。
贼近的发现
在描述人类CD3δ缺陷时,这篇综述表明,由于该基因胞外区的突变,在2-3个月内出现严重病毒感染的T细胞严重缺失的患者缺乏CD3δ。通过使用大规模基因筛查和微阵列技术,比较患者和正常胸腺细胞,发现了遗传畸变。在人类中,CD3δ的缺失导致胸腺细胞发育在双负向双正转变阶段有效停滞,γδT细胞受体阳性T细胞的发育也受到损害。
总结
与病情较轻的CD3γ或CD3ε缺乏症患者不同,CD3δ缺乏症患者在婴儿早期对感染具有严重的致死易感性。正如所料,这种严重的免疫缺陷通过异基因骨髓移植得以治好。与小鼠CD3δ相比−/−, CD3δ保留了正常的γδT细胞受体阳性T细胞群,仅部分影响双阳性胸腺细胞向单阳性胸腺细胞的发育转变,人类CD3δ对于αβ和γδT细胞受体阳性T细胞谱系的发育似乎更为关键。研究还新颖表明,利用微阵列技术将相关患者的基因与正常组织进行比较,有助于发现遗传性疾病的遗传基础。

Purpose of review 

The review describes advances in understanding the role of the CD3δ subunit in human T-cell development as deduced from a recently described human immunodeficiency. The review also compares CD3δ deficiency with other human CD3 subunit deficiencies and with corresponding animal models.

Recent findings 

In describing CD3δ deficiency in humans this review shows that patients with profound T-cell depletion, who present at 2-3 months with severe viral infection, lack CD3δ as a result of a mutation in the extracellular domain of this gene. The genetic aberration was discovered by comparing patients' and normal thymocytes, using mass gene screening with the microarray technique. In humans the absence of CD3δ results in a complete arrest in thymocyte development at the stage of double negative to double positive transition and the development of γδT-cell receptor-positive T cells is also impaired.

Summary 

Unlike patients with CD3γ or CD3ε deficiency who have a milder condition, patients with CD3δ deficiency present with severe lethal susceptibility to infections during early infancy. As expected, this profound immunodeficiency was cured with an allogenic bone marrow transplantation. In contrast to murine CD3δ−/−, which retains a normal γδT-cell receptor-positive T-cell population and only partly affects the developmental transition of double positive to single positive thymocytes, CD3δ in humans appears to be more critically required for the development of both αβ and γδT-cell receptor-positive T-cell lineages. The studies also show for the first time that comparing relevant patients' with normal tissue using microarray technology can aid in the discovery of the genetic basis of inherited disorders.

(责任编辑:佳学基因)
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