围产期心肌病 (PPCM) 是一种罕见的发生在妊娠晚期或产后早期的心肌病。它的特点是在没有其他可识别的心力衰竭原因的情况下，在围产期出现明显的左心室功能障碍和心力衰竭。左心室射血分数几乎总是低于 45%，左心室可能扩张也可能不扩张。围产期心肌病的病因包括遗传易感性，以及心肌炎症和血管生成失调相关的基因及其突变。 这种情况的危险因素包括妊娠高血压疾病、母亲年龄超过 30 岁。 围产期心肌病患者发生急性临床失代偿、心律失常、血栓栓塞并发症和死亡的风险增加。 主要治疗方式包括启动旨在优化前负荷和减少后负荷的药物治疗方案。 产妇临床状况是分娩时间的主要决定因素。佳学基因检测描述了围产期心肌病的评估、诊断和管理，并强调了基于团队的跨专业护理对受影响患者的作用。
目标：
概述围产期心肌病的标准。
回顾围产期心肌病的表现。
描述围产期心肌病的治疗。
解释跨专业方法对于围产期心肌病患者的有效管理是如何必不可少的。
围产期心肌病 (PPCM) 是一种罕见的心肌病原因，发生在妊娠晚期或产后早期。这种情况可能危及生命，其特征是明显的左心室功能障碍和心力衰竭。
PPCM 不是一个正确定义的实体。2010 年，欧洲心脏病学会将围产期心肌病描述为一种特发性心肌病，具有以下特征：
在妊娠末期或产后发生心力衰竭。
没有另一个可识别的心力衰竭原因。
左心室 (LV) 射血分数几乎总是低于 45% 的左心室收缩功能障碍。LV 可能会或可能不会扩张。
PPCM 背后的病因尚不清楚。已发现与妊娠期子痫和高血压有关。尽管如此，潜在的机制仍不清楚。PPCM 的危险因素是非洲裔、年龄、妊娠相关高血压疾病、多胎、多胎妊娠、肥胖、慢性高血压和长期使用宫缩抑制剂。一些研究已经提出了与围产期心肌病发展相关的各种假设机制。 这将在病理生理学部分进行解释。
PPCM 的发生率不确定，可能是由于对这种身份的误诊。尽管如此，来自多项研究的可用信息表明，PPCM 因地域而异。据报道，在美国，发病率低至每 4,000 名活产 1 例，而尼日利亚的发病率较高，每 100 名活产中有 1 例。
发现平均年龄为 30 岁的 25 岁以上的女性更容易发生 PPCM。与围产期心肌病存在相关的其他重要因素包括与妊娠相关的高血压疾病、贫血和非洲血统。
PPCM 背后的病因仍不清楚，但可能是多因素的。在文献中，已经评估了可能导致围产期心肌病病因的潜在因素。
妊娠期间发生显着的血流动力学变化。继发于红细胞质量和血容量增加的前负荷增加。由于心率和每搏输出量增加 15% 至 25%，这也使心输出量增加 20% 至 30%。所有这些变化都出现在孕早期和孕中期，此时结构性心脏病患者会出现症状。与围产期心肌病相比，这些症状在围产期出现。因此，尚不清楚血流动力学应力是围产期心肌病的主要原因。
其他病因如 心肌炎 已被假设是由于在围产期心肌病患者的活检中存在病毒基因组，如埃可病毒、柯萨奇病毒和细小病毒 B19。其他研究之间存在差异，因此，该发现的特异性较差，需要进一步研究。
研究提高了我们对围产期心肌病病因的理解，即妊娠晚期产生的有毒激素环境的作用，以及与可能导致围产期心肌病发展的遗传因素的关系。
妊娠末期会发生显着的荷尔蒙变化。妊娠晚期和产褥期催乳素水平升高。几位分析师一直在研究催乳素代谢在围产期心肌病小鼠模型中的作用。其中一个模型具有 STAT3 的敲除表达；在继发于围产期心肌病的终末期心力衰竭患者的心肌中发现了一种酶。这种酶保护心脏免受活性氧的侵害，当活性氧增加时，会通过一种未知的机制产生一种称为组织蛋白酶 D 的肽酶的分泌，该肽酶将催乳素切割成血管抑制性 N 端 16 kDA 催乳素片段，从而促进内皮细胞和心肌细胞的凋亡细胞凋亡。
遗传因素 也与围产期心肌病的病因有关。已观察到围产期心肌病家族聚集的证据，可能是由于氧化应激导致的妊娠晚期有毒环境中基因的表达可能会增加围产期心肌病的易感性。一些研究已经确定了一些围产期心肌病患者的突变。
促炎状态可能在PPCM的发展中起作用。在围产期心肌病和心力衰竭患者中发现细胞因子水平升高，例如 TNF-α 和白细胞介素 6。
已经描述了对自身免疫反应作为围产期心肌病可能原因的担忧，特别是因为针对某些心脏组织的高水平抗体可能是作为围产期心肌病背后病因的自身免疫性心肌炎的原因。支持这一理论的证据是基于另一个理论，该理论描述了怀孕期间母亲免疫系统的变化（免疫抑制）导致母亲的身体暴露于来自胎儿的抗原，这可能导致怀孕后免疫系统恢复时产生免疫反应.
在对有围产期心肌病病史的女性进行尸检时发现的心脏标本中，看起来苍白、沉重和扩张。在心功能不全的心脏中，已发现不同程度的附壁血栓存在。在心脏内部，瓣膜看起来正常，冠状血管大部分时间都是通畅的，除非知道存在缺血史。偶尔发现心包积液。在心脏的显微镜下，经常在心肌中发现间质水肿和细胞肿胀、纤维化和肥大的证据，这些区域通常有大量嗜酸性粒细胞聚集。
在用电子显微镜评估的心肌细胞中通常发现糖原和线粒体的数量增加。
PPCM 将在妊娠 36 周后出现，大多数病例出现在分娩后的第一个月。有潜在心脏合并症如瓣膜性或缺血性心肌病的患者可能会更早出现。
PPCM 的表现可能会根据表现时的疾病程度而有所不同。与心力衰竭和妊娠相关的症状是阵发性夜间呼吸困难、足部水肿、端坐呼吸和劳力性呼吸困难。其他症状包括干咳、心悸、腹围增加、头晕和胸痛。
体检中的发现如颈静脉扩张、心尖冲动移位、第三心音和二尖瓣关闭不全杂音很常见。
PPCM 的诊断需要基于三个临床标准的高度怀疑，因为症状与继发于妊娠的病理生理变化相关的症状相似。PPCM 是一种排除性诊断，需要进行详细调查以排除其他更常见的心肌病原因。
初步评估包括常规血液检查，以评估这些症状的其他原因，如贫血、电解质异常、甲状腺功能障碍等内分泌疾病以及肾或肝功能障碍。脑利钠肽 (BNP) 升高常见于心力衰竭患者和围产期心肌病患者。
胸部 X 线摄影可以作为初步评估的一部分，显示心脏肿大和/或肺水肿。这些发现对围产期心肌病没有特异性，但提示心力衰竭。
心电图和超声心动图等心血管研究是初步评估的一部分。
心电图检查结果可能是非特异性的。常见的发现是窦性心动过速、室上性心动过速（包括心房颤动或扑动），偶尔还有室性心动过速。ST 段和 T 波异常有报道，但非特异性。心电图显示的腔室扩张也可能存在。尽管有这些非特异性发现，但大于 120 毫秒的 QRS 延长与围产期心肌病患者死亡率增加有关。超声心动图是评估疑似围产期心肌病患者心脏解剖和功能的主要研究。评估左心室射血分数 (LVEF) 是排除围产期心肌病的关键，因为部分标准要求 LVEF 低于 45%。超声心动图还评估心力衰竭的其他原因，例如瓣膜疾病或任何其他结构异常。可出现心室和心房扩张，可发现左心室血栓或心房血栓形成。
可以通过心脏 MRI 进行进一步的心血管测试；这种方式可以帮助诊断与围产期心肌病无关的其他心力衰竭原因，并且可以以比超声心动图更正确的方式确定心室容积和心室功能。心脏 MRI 在围产期心肌病中的进一步作用有待确定。
心导管插入术仅适用于特定患者。怀疑有缺血性心肌病的患者需要进行左心导管检查。右心导管术较少用于评估 PPCM。最初可以使用心腔压力的超声心动图参数，如果需要进一步评估或患者病情严重且需要更正确的测量，右心导管插入术可以帮助解决这些情况。
不推荐进行心内膜心肌活检，主要用于评估可能导致心脏衰竭的浸润性疾病。
目前，有一种专门用于诊断围产期心肌病的测试。
PPCM 的初始医疗管理类似于心力衰竭的其他原因，特别注意这种情况如何影响怀孕。该人群的其他治疗考虑因素可能包括心律失常管理、抗凝治疗、机械支持和研究性治疗。
作为围产期心肌病患者治疗目标的一部分，通过适当的利尿和保持血管内外容量的平衡来优化前负荷或容量状态。流体限制是实现这一目标的基础。由于药物的副作用可能会穿过胎盘并影响胎儿，因此产前 PCCM 对治疗有特殊的考虑。例如，在怀孕期间应谨慎使用利尿剂，并且剂量应非常低，因为它们可能会损害胎盘的灌注并对胎儿造成潜在的伤害。氢氯噻嗪和呋塞米在怀孕和哺乳期间都是安全的，密切监测利尿和低剂量。关于妊娠期围产期心肌病的保钾利尿剂的数据不充分。
血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂和血管紧张素 II 受体阻滞剂 (ARB) 在怀孕期间是禁忌的，因为如果在怀孕期间使用会引起众所周知的致畸作用。这两种药物都可以在分娩后使用，但禁止母乳喂养。
怀孕期间可以谨慎使用 β 受体阻滞剂（先进 β-1 选择性药物），并且在母乳喂养期间禁用，因为它会在母乳中排泄。卡维地洛是一种联合 β 受体阻滞剂，具有额外的 α 受体阻滞作用，可减少后负荷并有效治疗 PPCM。
肼苯哒嗪是一种血管扩张剂，在怀孕期间是安全的。硝酸甘油滴注可用于管理急性环境中的后负荷。由于氰化物的毒性，在怀孕期间禁用硝普钠。
对于血流动力学不稳定的重病患者，可能需要使用正性肌力药。在这种危急情况下，多巴酚丁胺、多巴胺和米力农等正性肌力药的使用受到限制，需要密切监测并尽可能快速停药。
地高辛是另一种可用于治疗围产期心肌病的药物。它在怀孕期间是安全的，并且可以在需要离子和变时作用时使用，特别是在不受控制的心房颤动的情况下。
PPCM 患者的抗凝治疗存在争议。作为一般建议，无左室血栓或心房颤动的围产期心肌病患者不应进行抗凝治疗。患有围产期心肌病和心房颤动和/或 LV 血栓的患者应根据抗凝指南和妊娠三个月进行抗凝治疗。
关于在围产期心肌病患者中使用植入式心脏复律除颤器 (ICD) 和心脏再同步化治疗的决定应考虑这些疾病的自然史，包括心室功能恢复的可能性。
已经描述了暴发性围产期心肌病患者使用机械循环支持。放置左心室辅助装置 (LVAD) 可以成为移植或康复的桥梁。
己酮可可碱、溴隐亭、IVIG 和免疫抑制等实验性药物仍在研究中，这些药物存在非特异性推荐。
PPCM 是一种排除性诊断。评估心力衰竭的其他原因是必要的。妊娠前的瓣膜疾病或既存的心肌病可因妊娠相关的血流动力学变化而失代偿，妊娠后期可出现进一步的表现。
恢复通常发生在产后 3 到 6 个月，但一直描述到分娩后 48 个月。
良好的预后因素
有几个因素与良好的预后有关，包括：
小 LV 舒张尺寸（小于 5.5 厘米）
诊断时 LVEF 大于 30% 至 35% 且分次缩短大于 20%。
没有肌钙蛋白升高。
没有 LV 血栓。
非非裔美国人
不良预后因素
以下因素可能表明预后不良：
QRS 大于 120 毫秒
延误诊断
NYHA 高等级
多重性
非洲裔
随后妊娠中围产期心肌病的反复率升高，应建议患者不要再妊娠并密切监测。
产妇并发症
血栓栓塞
心律失常
进行性心力衰竭
误诊为先兆子痫
胎儿并发症
缺氧引起的胎儿窘迫
麻醉师
内科医生
高危产科医生
围产科医生
应教育患者在怀孕期间可能出现的不良反应。当心肌病在没有任何先验知识的情况下出现时，大多数患者都会责怪医生。
围产期心肌病是一种罕见但非常严重的疾病。总体预后取决于射血分数。约 50-70% 的患者在 6 个月时心室功能和症状逐渐改善。然而，栓塞事件的死亡率为 30%。对于存活的妇女，如果射血分数低，则不应进行第二次怀孕。在第二次怀孕之前，应该对女性进行有效的回声或压力测试。即使是有效康复的患者也应该被警告这种情况可能会再次反复。分娩和管理的时间安排需要跨专业的方法和患者的个体化。 （第五级）
产科护士的作用至关重要。这些患者需要对该主题进行有效的教育，以便他们有切合实际的期望。大多数患者从不考虑怀孕会受到不利影响，并且当发生心肌病时，患者和/或家人通常会指责医疗保健提供者缺乏信息。
多年来，许多关于围产期心肌病诊断和管理的指南已经出现。因此，所有照顾这些患者的医护人员都必须充分了解治疗方法。 （五级）
结果
射血分数下降最小的女性往往预后良好，但射血分数差的女性死亡风险很高。此外，任何需要辅助装置的女性都容易发生不良事件并且存活率低。由于缺乏供体，心脏移植并不总是一种选择。在许多情况下，虽然怀孕的女性可能会存活下来，但胎儿可能不会。鉴于这种病态统计数据，所有医护人员都应该对患者和家属进行有关疾病及其结果的教育。 （三级）
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